专家答疑非缺血性扩张型心肌病的诊断率越

本辑专家答疑由昆明医院心内科的王钰教授来解答曹苗苗的提问

提问：非缺血性扩张型心肌病的诊断率越来越高，有什么可能的原因？而且两个病例有相似的病程，却有完全不同的预后，有什么可能的影响因素？

解答：

1首先需从心肌病的定义和分类来回答：

年美国心脏学会（AHA）心肌病指南提出：心肌病是一类由多种因素造成、病因不明但多与遗传相关，伴随心脏机械和（或）电紊乱引发的肥厚或扩张的心脏疾病。

心肌病可以由心脏自身疾病所致，也可由全身或其他系统疾病造成，常导致心源性死亡或进行性心衰，或心衰相关性功能障碍。

基于现代分子生物学机制，心肌病的发生和发展与心肌细胞内蛋白编码和基因变异有关（已证明许多疾病是家族遗传性），例如，肌原纤维变异将引发扩张型心肌病或肥厚型心肌病；肌钙蛋白I变异会引起肥厚型心肌病或限制型心肌病。

年指南将心肌病分为两大类：原发性心肌病和继发性心肌病。

原发性指发生于心肌或主要累及心肌的病变，数目较少，包括以下几种类型：

1.遗传性：肥厚型心肌病，致心律失常性右室发育不良，左室致密化不全。

2.混合性：扩张型心肌病，限制型心肌病。

3.获得性：感染性心肌炎，应激性心肌病（Tako-tsubo），围产期心肌病，心动过速性心肌病，糖尿病妊娠致胰岛素依赖患儿。

继发性心肌病指心肌病变属于系统性疾病或多器官功能紊乱的一部分，也称为特异性心肌病，继发性心肌病的频度和程度变异很大，有些病例非常罕见，仅有少数报道，如硬皮病、结节病、类癌综合征。

分类中未包括诸如瓣膜病、高血压、先天性心脏病和冠状动脉粥样硬化所致心肌缺血等原因引起的心肌病理性改变和功能障碍。所以，通常意义的“缺血性心肌病”是指心肌缺血或梗死后的心脏扩张状态，并不属于任何一种心肌病分类。

年，考虑到区分原发性和继发性心肌病有诸多困难，AHA和欧洲心脏病学会（ESC）重新定义了心肌病及其分类。定义：心肌病是指非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所致的心肌结构和功能异常，包含了特殊形态学和功能表型，每一表型可再细分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性。常见表型包括：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室发育不良、限制型心肌病和未分类型。

扩张型心肌病的家族性/遗传性多为编码肌纤维、细胞构架和核膜的基因变异；非家族性/非遗传性的病因包括感染、中毒、免疫因素所致心肌炎，川崎病，嗜酸性粒细胞增多症，病毒性，药物性，妊娠，内分泌紊乱，营养不良性，酒精和心动过速。

2根据分类即可明确：

当无法从冠心病心肌缺血诊断心脏扩张、心功能下降、同时又排除了其他病因后，只能考虑原发性扩张型心肌病，而扩心病的进展是基于基因异常所致的蛋白重构，非强心、利尿、抗交感、心肌营养等治疗所能逆转；而缺血性心肌病可通过开通冠脉、抗粥样硬化、降低心肌耗氧量、改善心肌微循环等治疗而维持稳定，甚可逆转左室重构，故二者的转归截然不同。

参考文献

[1]ContemporaryDefinitionsandClassificationoftheCardiomyopathiesCirculation.,:-.

[2]Classificationofthecardiomyopathies:apositionstatementfromtheeuropeansocietyofcardiologyworkinggrouponmyocardialandpericardialdiseasesEuropeanHeartJournal()29:–.

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