儿童炎症性肠病的疾病评估

儿童炎症性肠病的疾病评估

张艳玲(首都儿医院)

中华实用儿科临床杂志,

,31(19):-.DOI:10./cma.j.issn.-X..19.

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炎症性肠病(inflammatorybowldisas，IBD)这种在欧美发病率较高的疾病，在我国发病率正逐步升高。IBD是一组慢性、反复发作性肠道非特异炎症性疾病，其诊治需要长期的过程，全面地评估病情不但有助于了解病情的变化，而且对指导治疗、评定疗效和估计预后均十分重要。年中华医学会儿科学会消化学组儿童炎症性肠病协作组首次发布了《儿童炎症性肠病诊断规范共识意见》[1]，推动了我国儿童IBD的规范诊断。采用统一的评定指标可以保证定量观察、客观评价，有利于临床广泛交流。为能将把疾病的严重程度量化，提高其准确性，现复习溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)的评估指标及其评价。现介绍如下。

1　UC

1.1儿童UC活动指数(pdiatriculcrativcolitisactivityindx，PUCAI)

PUCAI为临床评价指标，是美国年CD及UC基金会上推荐的一种无创的评价儿童UC活动性的指数，见表1[2]。PUCAI被美国食品和药物管理局确认应用于临床试验、研究终点等疾病状况监测的指标，也是北美小儿胃肠营养肝病学会推荐用于UC健康管理的方法[3,4]。研究证实PUCAI与结肠镜下改变评估的方法、与全球医师评价标准(PGA)判断疾病的严重程度有很好的一致性，能有效并可靠地预测疾病的发展，也是临床上评估UC常规应用的一种工具。PUCAI不包括镜下改变，减少了患儿及家属对反复结肠镜检查依从性差的限制，适用于治疗前和治疗后多次反复的病情评估[4,5,6,7,8]。但对于应用英夫利昔治疗患儿不能通过PUCAI反映英夫利昔低水平状态[9]。

1.2儿童UC内镜评价

病变范围与严重度相关，也决定治疗方法的选择和监测的频度。年国际IBD的蒙特利尔会议确定了IBD的分类，该分类具有重要的临床指导意义。其中UC分为3个类型，各型UC之间可以互相转化，约50%左半结肠UC可发展成广泛性UC。但蒙特利尔分类对儿科疾病动态的特点，如疾病局部改变和随着时间的反应、疾病与生长障碍方面没有充分体现，为此，在巴黎多国儿科IBD专家遵循蒙特利尔标准推荐了以循证医学为基础的儿科改良的蒙特利尔标准的共识，见表2[10]。

儿童UC发病是以广泛的病变和全结肠受累占多数，相对成人结肠切除术的风险是较高的，为了进一步研究广泛性UC，推荐增加了新的分类E4[10]。有研究住院的例儿童UC中72%为全结肠炎(E4)[11]。

UC内镜下无典型特异性特点，大多数呈现直肠和结肠受累、病变是连续的、病变有清楚的界限；儿童UC需行回结肠镜检查和活组织检查，诊断时病变范围较成人广泛，且有少数儿童直肠无受累，当回结肠镜检查与UC不一致时需要行胃镜检查[12]。

内镜下黏膜愈合已成为目前UC治疗的目标之一。内镜评分具有重要作用。成人有一些评分方法，但各评分指标大同小异，均为级别越高，病变越严重。Baron量表是评价内镜活动度最为常用的评分系统，见表3[13,14]。

儿童内窥镜的评价不被常规推荐，UC的儿童内镜下评价是用于治疗前的诊断和临床评价有争议时；疾病的缓解无证据显示黏膜愈合的验证好于缓解期的临床判断[15]。

1.3临床分型与内镜下表现和组织学改变

既往认识UC是局限于结肠的浅表性炎症，均为侵犯直肠并连续地发展到不同的病变程度，发现在儿童年龄范围是过于简单化了，存在非典型改变。儿童UC诊断的特征见表4[16]。

2　儿童CD

2.1儿童CD内镜评价

儿童CD改良的蒙特利尔标准的共识即巴黎共识，不但病变部位、临床表现确定了儿童的特点，还考虑到了对儿童生长的影响及发病时年龄的不同与疾病的部位或疾病的范围是相关的，见表5[10]。

儿童发病的年龄不同，疾病的特点也是存在差别的，有一些证据将0～2岁早期发病的儿童细分类，这组人群有更高的一级亲属阳性家族史(44%)，有更严重的疾病过程和更高的对免疫抑制剂治疗抵抗。研究发现白细胞介素-10(IL-10)受体基因突变是IL-10传导异常而发病的原因，有必要进一步研究决定是否需要对婴儿IBD单独描述[10]。

2.1.2.1　胃镜和结肠镜

目前治疗IBD强调黏膜愈合，因此，内镜观察与评分对成人疾病的随访十分重要。儿童CD内镜下评分仍然应用成人的研究提出的内镜评分方法[17]，简化的CD内镜严重度指标(SES-CD)，见表6。SES-CD是年由Dapmo等对目前评估CD肠道黏膜炎性反应的"金标准"进行简化而成。该标准计算简单，重复性好，与"金标准"相关性好[13]。以下内镜评分是为应用胃镜和结肠镜检查所制定的评分方法。

2.1.2.2　胶囊内镜

随着近些年胶囊内镜的不断广泛应用，CD的小肠黏膜病变得到观察，经过临床实践总结制定了小肠胶囊内镜检查的评分指数，见表7。根据小肠绒毛水肿、溃疡和狭窄3个参数制定等级，分别取其最大的等级相对应的计分之和判断[18]。

这个指数有利于建立小肠CD的诊断，也可用于治疗后小肠黏膜愈合的评定。但是这个指数不能区别小肠CD、乳糜泻、放射性肠炎、缺血性和过敏性疾病引起的小肠黏膜炎症性改变，鉴别需结合病史、临床症状、体征和实验室检测结果[18,19]。

未经治疗的儿童CD的内镜下和组织学特点，见表8[16]。

2.2儿童CD疾病活动指数(pdiatricCrohn′sdisasactivityindx，PCDAI)

PCDAI是在年由30位具有丰富儿童IBD临床管理经验的儿童胃肠病专家开发的，见表9。PCDAI是主观的症状观察和包括体格检查、生长参数和试验室检测的客观指标，在儿童IBD疾病管理及研究方面是经过验证并公认的[20]。认为PCDAI较成人CD评分指数更贴近全球医师评价标准(PGA)[21]，不仅能反映患儿短期内的变化，也能反映长期的变化，包括身高生长速度指标对于患儿亦能做出恰当的评估。

PCDAI表中身高是诊断时的评价，在随访中采用：评价身高生长速率≥－1个标准差为0分，－1～－2个标准差为5分，≤－2个标准差为10分。也有研究提出在PCDAI基础上增加C反应蛋白(CRP)的测定，即CRP(mg/L)5为0分；5～10为2.5分；10为5分[20]。

3　IBD的其他辅助检查

3.1实验室检测

CRP与钙卫蛋白有利于确定内镜IBD的活动，但正常的结果不确定内镜缓解[22]。钙卫蛋白水平：～μg/g，可预示UC有黏膜的炎症，但预示UC疾病的复发尚需要进一步的研究[15]。粪便乳铁蛋白：60μg/g时，对检测活动性CD总敏感性为84%，特异性为74%，阳性预测值为81%，阴性预测值为77%，当临床无法进行PCDAI评分时，粪便乳铁蛋白有助于活动性CD的判断[23]。

3.2影像学改变

消化道造影和CT有利于IBD疾病的判断，但因有放射性对儿童不适合反复检查。超声和磁共振检查无放射线可重复评估病情，特别是对肠壁改变的观察优于内镜下黏膜的观察，也是对于病情重不能耐受全程内镜检查的一种安全、无创的方法。

总之，我国儿童IBD的研究正在不断的认识、不断的深入，对疾病的评估也在不断地完善，通过一致的评估方法有利于推动广泛的联合研究。

参考文献（略）

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