学习笔记特发性肠系膜静脉硬化性肠炎

特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎（IMP）是缺血性结肠炎的罕见原因

临床上以腹痛、腹泻为主要表现，可伴有恶心、呕吐、粪便潜血阳性等非特异性症状，常导致诊断延误

IMP可基于影像学检查示肠系膜线状特征性钙化和独特的组织学肠系膜静脉壁钙化确诊

Koyama等于年首次报道了IMP，当时称为“慢性静脉炎”。

“静脉硬化”的概念由Yao等于年提出。

由于病理上缺乏炎症发现，Iwashita等将此病于年命名为IMP，并陆续报道了7例IMP。

IMP是缺血性结肠炎较为罕见的一种类型，临床上常以肠梗阻就诊，患者较长时间内未能明确肠梗阻的原因为：

对IMP影像学中静脉硬化的认识尚不足，其与动脉粥样硬化和血栓造成的局部肠道动脉血供不足进而引起的绞窄性肠梗阻不同

对内镜下肠粘膜呈紫黑色、静脉呈黑色等表现不敏感

亚洲报道的IMP例数明显高于欧美国家且女性居多，考虑IMP的发生可能与种族有关，病因涉及基因表达、饮食习惯和长期服用某些药物等

该病的年龄范围为30~86岁，男女比例为3∶10，多数有中草药服用史

IMP是以非阻塞、非血栓所致的肠系膜静脉硬化为特征的肠道缺血，临床上以腹痛、腹泻、反复恶心呕吐等非特异性症状慢性起病并发展，结肠镜下病变多累及右半结肠，可伴有多发性溃疡

影像学表现

1.腹部平片显示腹部存在线性钙化灶尤以升结肠多见

2.钡剂灌肠表现为结肠壁增厚，延展性减弱，结肠袋消失和结肠蠕动功能下降，也可见近端结肠狭窄伴指压征

3.腹部CT平扫表现为肠壁增厚伴钙化，亦可见周围血管钙化。腹部CT增强扫描在各项检查中最具特征性，更有助于IMP的诊断，表现为结肠肠壁增厚，肠壁周围见线状钙化灶，肠系膜动脉末端直小血管聚集增多，并见钙化

4.门静脉CT一般无特异性变化，其价值在于可排除门静脉高压引起的继发性肠系膜静脉回流不畅导致的静脉硬化性改变

病理特征

IMP独特病理变化为静脉壁的纤维化、增厚和硬化

Iwashita等对IMP的病理特征作出如下归纳:

①所有病变引起的静脉硬化主要见于右半结肠，尤其是盲肠和升结肠;

②损伤的大体标本表现为黏膜表面呈暗紫色、静脉壁增厚、结肠半月形皱襞消失;

③组织学表现为静脉壁纤维化增厚伴钙化，黏膜中血管周围胶原沉积，小血管壁浆膜下层见泡沫状巨噬细胞，但血管内未形成血栓，静脉壁从黏膜下层至浆膜层出现钙化伴有管腔狭窄，并且发现黏膜下纤维化和血管周围纤维化，但血管固有层并未发现活动性炎症

治疗

若患者有中草药服用史，应首先停药，并给予营养支持

IMP诊断明确后，若患者一般情况良好，无肠梗阻等并发症，可建议临床随访，给予保守治疗

但多数症状明显、受累肠段范围较大的患者则需手术干预切除病变肠段

同时有学者认为该病有并发结肠癌的风险

应注意术后穿孔和营养不良等并发症，尤其是营养不良是导致患者死亡的常见原因之一，因此术后营养支持是治疗IMP的重要措施之一

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