罕见典型病例，1例就够了例1肠系膜静脉

患者女性，女，51岁，因腹痛、呕吐伴停止排气2周入院。患者于两周前无明显诱因出现全腹阵发性疼痛，伴肩背胀痛感，恶心、呕吐、腹泻，无发热。体格检查：贫血面容，腹部未见异常。实验室检查粪便隐血试验阳性。腹部CT扫描：双源CT平扫见升结肠起始部至直肠的所有大肠壁不均匀环形增厚，相应管腔可见扩张积气，边缘见多发小龛影形成；肠系膜静脉多发条状、线状、串珠状高密度钙化影，肠系膜间隙混浊。肝动脉和门静脉期冠状面最大密度投影（MIP）重组图像清晰显示肠系膜上静脉各分支钙化的形态及范围，肠系膜上动静脉主干显示良好，未见明显狭窄、阻塞和充盈缺损。全腹增强扫描＋肠系膜血管CTA检查，提示升结肠、横结肠、乙状结肠、直肠肠壁增厚，肠系膜静脉血管壁钙化，未见明显充盈缺损等血栓形成征象（下图）

依次为平扫、增强、重建、病理图像

公布结果：肠系膜静脉硬化性结肠炎

静脉硬化性结肠炎又称肠系膜静脉硬化病或特发性肠系膜静脉硬化病（idiopathicmensentericphleboscleroticcolitis,IMP），是以肠系膜上静脉的分支及结肠壁静脉管壁广泛钙化并结肠壁增厚为主要特征的一种罕见的缺血性结肠炎，是缺血性结肠炎的罕见原因，临床上以腹痛、腹泻为主要表现，可伴有恶心、呕吐、粪便潜血试验阳性等非特异性症状。本病多见于老年人，女性患病率略高于男性。无家族遗传史。全球报道仅百余例，大多来自日本。年日本学者首次提出肠系膜静脉硬化性结肠炎的概念，并陆续报道了７例ＩＭＰ，其病理改变为结肠外观呈褐色，结肠壁增厚，黏膜下层纤维化变性显著，静脉壁增厚、纤维变性和钙化。IＭＰ可基于影像上肠系膜线状特征性钙化和独特的组织学上肠系膜静脉壁钙化确诊。

影像特征：本病虽然罕见，但其影像表现有一定特征，尤其是ＣＴ表现具有典型特征。ＣＴ扫描可较全面准确地反映特发性静脉硬化性结肠炎的影像特征，显示静脉硬化的部位、增厚肠壁内静脉钙化的分布范围和形成的血管侧支情况。ＩＭＰ影像学主要表现为：①腹部平片显示腹部沿结肠分别存在线性钙化灶。②腹部ＣＴ平扫表现为肠壁增厚伴钙化，亦可见周围血管钙化，尤其用强大的ＭＩＰ后处理功能更能显示肠系膜静脉钙化的范围及程度，直观而准确。腹部ＣＴ增强扫描在各项检查中最具特征性，更有助于ＩＭＰ的诊断，表现为结肠肠壁增厚，肠壁周围见线状钙化灶，肠系膜动脉末端直小血管聚集增多，并见钙化。③腹部ＣＴ扫描前肠道准备口服对比剂后病变结肠充盈观察表现为结肠壁增厚，延展性减弱，结肠袋消失和结肠蠕动功能下降，肠黏膜可见小龛影等溃疡征象。④门静脉ＣＴ一般无特异性变化，其价值在于可排除门静脉高压引起的继发性肠系膜静脉回流不畅导致的静脉硬化性改变。⑤关于结肠受累范围，文献报道静脉硬化主要发生在肠系膜上静脉各分支，亦可发生在门静脉主干及门静脉属支，或两者均发生，肠系膜下静脉亦可受累，主要累及的右侧分支包括回结肠静脉、右结肠静脉、中结肠静脉，结肠壁静脉钙化以右半结肠最显著。

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